Mecanismo del SHUa y la
microangiopatía
trombótica
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El síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) es una enfermedad sistémica, progresiva y potencialmente mortal causada por la activación crónica e incontrolada del complemento que conduce a una microangiopatía trombótica (MAT) y daño orgánico terminal severo.1,2

Se forman coágulos en los vasos sanguíneos pequeños, como capilares y arteriolas1

Angiopatía es una enfermedad de los vasos sanguíneos, evidente por las lesiones de los vasos en secciones histológicas1

Trombótica proviene de la palabra trombosis, lo que significa que es probable que se produzca un coágulo formado por células sanguíneas y proteínas dentro de la vasculatura3
La naturaleza difusa y sistémica de la MAT tiene el potencial de afectar a la microvasculatura de muchos órganos y sistemas, causando isquemia y un posible fallo orgánico1
  • Debido a una deficiencia genética de proteínas reguladoras del complemento, el SHUa provoca una actividad incontrolada del complemento que da lugar a complicaciones progresivas y potencialmente mortales5,6
  • El SHUa se define por las características clínicas de la MATA:7
    • Disminución del recuento de plaquetas
    • Signos de hemólisis microangiopática
    • Signos de disfunción y daño orgánicos (p. ej., creatinina sérica > LSN)
  • Las condiciones amplificadoras del complemento pueden desencadenar el SHUa7
  • La primera manifestación clínica puede aparecer a cualquier edad8

La actividad incontrolada del complemento es
causada por mutaciones genéticas, polimorfismos
y autoanticuerpos1,6,8–11
Figura de: Noris M, Remuzzi G. Nat Rev Nephrol. 2014;10(3):174–180.
LSN, límite superior de la normalidad; MAT, microangiopatía trombótica; SHua, síndrome hemolítico urémico atípico
Campistol JM, Arias M, Ariceta G, et al. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2015;35(5):421–447. Greenbaum LA, Fila M, Ardissino G, et al. Eculizumab is a safe and effective treatment in pediatric patients with atypical hemolytic uremic syndrome. Kidney Int. 2016;89(3):701–711. Pendleton RC, Rodgers GM. Thrombosis and antithrombotic therapy. En: Greer JP, et al, eds. Wintrobe’s Clinical Hematology. 13th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins; 2014:1218–1257. Cofiell R, Kukreja A, Bedard K, et al. Eculizumab reduces complement activation, inflammation, endothelial damage, thrombosis, and renal injury markers in aHUS. Blood. 2015;125(21):3253–3262. Jamme M, Raimbourg Q, Chauveau D, et al. Predictive features of chronic kidney disease in atypical haemolytic uremic syndrome. PLoS One. 2017;12(5):e0177894. Published 2017 May 18. Noris M, Mescia F, Remuzzi G. STEC-HUS, atypical HUS and TTP are all diseases of complement activation. Nat Rev Nephrol. 2012;8(11):622–633. Laurence J, Haller H, Mannucci PM, Nangaku M, Praga M, Rodriguez de Cordoba S. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): essential aspects of an accurate diagnosis. Clin Adv Hematol Oncol. 2016;14 Suppl 11(11):2–15. Noris M, Caprioli J, Bresin E, et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5(10):1844–1859. Jokiranta TS. HUS and atypical HUS. Blood. 2017;129(21):2847–2856. Maga TK, Nishimura CJ, Weaver AE, Frees KL, Smith RJ. Mutations in alternative pathway complement proteins in American patients with atypical hemolytic uremic syndrome. Hum Mutat. 2010;31(6):E1445–E1460. doi:10.1002/humu.21256 Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361(17):1676–1687. Noris M, Remuzzi G. Cardiovascular complications in atypical haemolytic uraemic syndrome. Nat Rev Nephrol. 2014;10(3):174–180.