Kanuma® ha cambiado el pronóstico de los pacientes con LAL-D.1-4
  • Reducción del contenido graso en el hígado
  • Reducción de los niveles de transaminasas
  • Reducción del colesterol LDL, colesterol no HDL y triglicéridos
  • Incremento del colesterol HDL
El 67 % (6/9) de los lactantes tratados con Kanuma® sobrevivieron más allá de 12 meses de edad frente al 0 % (0/21) de los lactantes de la cohorte histórica.1

La supervivencia a los 12 meses de edad fue del 90% y a los 3 años del 75%.1

La rapidez con la que progresa la LAL-D y la elevada morbimortalidad en lactantes destacan la importancia del diagnóstico y tratamiento urgentes.1

* Las reducciones medias de ALT y AST fueron de -43,5 U/l y -45,25 U/l, respectivamente.4
† El percentil medio de peso por edad mejoró del 12,74 % al 43,17 %.4
‡ Las concentraciones medias de albúmina sérica aumentaron de 26,9 g/l a 31,98 g/l.4

ALT: alanina aminotransferasa; AST: aspartato transaminasa; LAL-D: deficiencia de lipasa ácida lisosomal.
  • El 98% de los pacientes logró reducciones significativas en los niveles de ALT.6
  • El 45% de los pacientes logró normalizar los niveles de ALT tras 100 semanas.6
  • El 94 % (15/16) de los pacientes con Kanuma® mejoró o estabilizó la esteatosis hepática, vs el 50 % (5/10) de los pacientes con placebo.5
  • Adicionalmente, los pacientes tratados con Kanuma® mostraron una reducción media en el contenido graso hepático del 32 %, frente a una reducción del 4,2% en los pacientes del grupo placebo.4,6

Kanuma® aborda la causa subyacente de la deficiencia en la actividad de la enzima LAL mejorando significativamente la supervivencia de los pacientes pediátricos y adultos con LAL-D, con resultados hasta 5 años.5-7

*El estudio ARISE incluyó un periodo de extensión abierto en niños y adultos con LAL-D de 130 semanas y un periodo de tratamiento ampliado de 104 semanas.6
ARISE: Acid Lipase Replacement Investigating Safety and Efficacy; LAL-D: deficiencia de lipasa ácida lisosomal; HDL: colesterol de lipoproteínas de alta densidad; LDL: colesterol de lipoproteínas de baja densidad
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▼Este medicamento está sujeto a seguimiento adicional, es prioritaria la notificación de sospecha de reacciones adversas asociadas a este medicamento.

PRESENTACIÓN Y PRECIO: KANUMA 2 mg/ml concentrado para solución para perfusión, 1 vial. C.N: 709943. PVL notificado: 8.980 €. Financiación por el S.N.S restringida a determinadas condiciones.

RÉGIMEN DE PRESCRIPCIÓN Y DISPENSACIÓN: Medicamento sujeto a prescripción médica. Uso Hospitalario.

Consulte la Ficha Técnica completa antes de prescribir este medicamento.
Jones SA, Rojas-Caro S, Quinn AG, et al. Survival in infants treated with sebelipase Alfa for lysosomal acid lipase deficiency: an open-label, multicenter, dose-escalation study. Orphanet J Rare Dis. 2017;12(1):25. Jones SA, Plantaz D, Vara R, et al. Effect of sebelipase alfa on survival and liver function in infants with rapidly progressive lysosomal acid lipase deficiency. Presentado en: World Congress of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition; Octubre 5-8, 2016; Montreal, Canada. Vijay S, Brassier A, Ghosh A, et al. Long-term survival with sebelipase alfa enzyme replacement therapy in infants with rapidly progressive lysosomal acid lipase deficiency: final results from 2 open-label studies. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2021;16(1):13. Ficha Técnica Kanuma®. Alexion Europe SAS. Versión Junio 2023. Burton BK, Feillet F, Furuya KN, et al. Sebelipase alfa in children and adults with lysosomal acid lipase deficiency: Final results of the ARISE study. J Hepatol. 2022;76(3):577-587. Burton BK, Balwani M, Feillet F, et al. A Phase 3 Trial of Sebelipase Alfa in Lysosomal Acid Lipase Deficiency. N Engl J Med. 2015;373(11):1010-1020. Malinová V, Balwani M, Sharma R, et al. Sebelipase alfa for lysosomal acid lipase deficiency: 5-year treatment experience from a phase 2 open-label extension study. Liver Int. 2020;40(9):2203-2214. advance Soy un profesional sanitario registrado en España No soy un
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