Gestire la MGg
Le strategie di gestione della miastenia grave (MG) mirano a ripristinare la forza muscolare e il benessere dei pazienti controllando la malattia e i suoi sintomi, riducendo al contempo i potenziali effetti collaterali del farmaco.1,2
Dopo aver ricevuto un trattamento per la MG, i pazienti possono aspettarsi una valutazione dei loro sintomi e della debolezza muscolare insieme al monitoraggio dei potenziali effetti collaterali del farmaco nel tempo.1–3
A seconda del trattamento, i pazienti potrebbero dover aspettare dei periodi di tempo variabili prima di poter valutare l'effetto del trattamento.1,4
L'approccio al trattamento per ogni paziente affetto da MG può essere diverso a seconda della situazione e delle preferenze individuali e del giudizio espresso dai professionisti sanitari.1,3 Sono disponibili diverse opzioni di trattamento per la gestione della MG, tra cui le cosiddette terapie sintomatiche, terapie immunosoppressive a lungo e a breve termine, chirurgia e nuove terapie.1,4 Alcuni di questi trattamenti sono comunemente utilizzati nella pratica clinica senza essere specificatamente approvati per la MG (il cosiddetto uso "off-label").2,5
La maggior parte dei pazienti affetti da MG, ma non tutti, possono ricevere una terapia sintomatica con farmaci chiamati inibitori dell'acetilcolinesterasi nell'ambito del loro trattamento iniziale.1,3 Gli inibitori dell'acetilcolinesterasi possono controllare i sintomi della debolezza muscolare,5 poiché agiscono per migliorare la comunicazione tra nervi e muscoli aumentando la quantità di una sostanza chimica chiamata acetilcolina nell’organismo.4 Gli inibitori dell’acetilcolinesterasi sono più comunemente somministrati sotto forma di compresse orali in pazienti adulti con MG, sebbene sia possibile anche la somministrazione sotto forma di sciroppo o come iniezione.2,6 La dose è aggiustata in base alle esigenze di ciascun paziente, con l’obiettivo di massimizzare i benefici minimizzando al contempo gli effetti collaterali.3,7 Un effetto terapeutico degli inibitori dell’acetilcolinesterasi può essere osservato entro poche ore dalla somministrazione.4
Le terapie immunosoppressive mirano a sopprimere l'attività anomala del sistema immunitario che si osserva nei pazienti con MG.1,4 Le terapie immunosoppressive utilizzate nella MG possono essere raggruppate in terapie a lungo termine e a breve termine, a seconda che siano somministrate per un periodo relativamente lungo o relativamente breve.4
La terapia immunosoppressiva a lungo termine può includere steroidi e/o farmaci immunosoppressivi non steroidei.1,3,4
Alcuni pazienti con MG possono ricevere terapie immunosoppressive a breve termine.1,3 Questo può essere, per esempio, il caso di pazienti che necessitano di un trattamento con un effetto rapido, come i pazienti con sintomi gravi o che presentano una condizione potenzialmente letale dovuta a MG, nei pazienti che sono in preparazione per gli interventi chirurgici o nei pazienti che stanno per iniziare il trattamento con steroidi ed è necessario prevenire il potenziale peggioramento dei sintomi.1,3 Due terapie immunosoppressive a breve termine comunemente utilizzate sono la cosiddetta plasmaferesi e le immunoglobuline per via endovenosa.1,3 Queste terapie possono essere usate anche come trattamento a lungo termine in alcuni pazienti.1,3
In alcuni pazienti con MG, può essere raccomandato l’intervento chirurgico per rimuovere un organo chiamato timo (o ghiandola timica) che si trova nel torace.1-3,12 Questo tipo di chirurgia è nota come timectomia.1-3,12 Procedure chirurgiche mini invasive per timectomia sono sempre più impiegate nei pazienti affetti da MG, con tagli molto piccoli (incisioni) per accedere al timo utilizzando strumenti specializzati e sistemi robotici.1,12,13
Di recente sono state approvate alcune nuove terapie per la MG, mentre molte altre sono in fase di sviluppo, tutte volte ad affrontare vari aspetti dei meccanismi coinvolti nello sviluppo della malattia1,5 e ridurre gli effetti collaterali dei trattamenti convenzionali.14,15 Alcune di queste terapie appartengono a una classe di farmaci chiamata biologici,1,5 che si riferisce a prodotti farmaceutici isolati dalle risorse naturali (umane, animali o microorganismi) e che possono essere prodotti con metodi biotecnologici o altre tecnologie d'avanguardia.16
Consulti il medico curante o l'équipe di specialisti per ulteriori informazioni o in caso di domande sulla terapia.
MG, miastenia grave.