Sotto il profilo clinico, vi sono due tipi di LAL-D: LAL-D a insorgenza infantile, nota storicamente come malattia di Wolman e la LAL-D a insorgenza tardiva, nota storicamente come “malattia da accumulo degli esteri del colesterolo” (CESD).1,2
La LAL-D è una malattia genetica ereditaria che compromette il metabolismo dei lipidi.1,2 ed è caratterizzata dall’accumulo di alcuni lipidi specifici (esteri del colesterolo e trigliceridi) nella maggior parte degli organi e dei tessuti a causa dell’assenza o della carenza dell’enzima lisosomiale denominato “lipasi acida lisosomiale”.1,2
La LAL-D è una malattia genetica ereditaria che compromette il metabolismo dei lipidi.1,2 ed è caratterizzata dall’accumulo di alcuni lipidi specifici (esteri del colesterolo e trigliceridi) nella maggior parte degli organi e dei tessuti a causa dell’assenza o della carenza dell’enzima lisosomiale denominato “lipasi acida lisosomiale”.1,2
L’insorgenza clinica della malattia di Wolman avviene nelle prime settimane di vita e interessa più organi.1,2 È una patologia grave, che colpisce i neonati e determina anomalie gastrointestinali, malnutrizione progressiva, epatosplenomegalia (aumento del volume di fegato e milza) e steatorrea (presenza di lipidi nelle feci).1,2
Una guida semplice ai macronutrienti
Consigli per la dieta di mantenimento per la LAL-D
Dieta per gli adulti con la LAL-D
