Cliniquement, il existe deux principaux types de LAL-D : la maladie de Wolman, qui évolue rapidement chez les nourrissons et dont les symptômes apparaissent plus tard dans la vie, également connue sous le nom de maladie de stockage des esters de cholestérol (CESD), qui survient chez les enfants et les adultes.1,2
La LAL-D est une maladie génétique héréditaire qui affecte le métabolisme des graisses.1,2
Elle se caractérise par le stockage de certains lipides spécifiques (esters de cholestérol et triglycérides) dans la majorité des organes et des tissus, en raison d'une absence ou d'une déficience de l'enzyme lysosomale lipase acide lysosomale.1,2
La LAL-D est une maladie génétique héréditaire qui affecte le métabolisme des graisses.1,2
Elle se caractérise par le stockage de certains lipides spécifiques (esters de cholestérol et triglycérides) dans la majorité des organes et des tissus, en raison d'une absence ou d'une déficience de l'enzyme lysosomale lipase acide lysosomale.1,2
L’apparition clinique de la maladie de Wolman survient au cours des premières semaines de vie et affecte plusieurs organes.1,2 Il s’agit d’une maladie grave et les nourrissons atteints peuvent souffrir d’anomalies gastro-intestinales, de malnutrition progressive, d’hépatosplénomégalie et de stéatorrhée.1,2
Un régime pauvre en graisses est un élément important et intégral de la prise en charge du patient.3,4 Des ajustements alimentaires réguliers sont nécessaires afin de garantir une croissance optimale et une consommation de graisses conforme aux objectifs recommandés.3 Veuillez consulter le médecin traitant de votre enfant pour obtenir des conseils diététiques appropriés.
Un régime pauvre en graisses est un élément important et intégral de la prise en charge du patient.3,4 Des ajustements alimentaires réguliers sont nécessaires afin de garantir une croissance optimale et une consommation de graisses conforme aux objectifs recommandés.3 Veuillez consulter le médecin traitant de votre enfant pour obtenir des conseils diététiques appropriés.
Un guide simple sur les macronutriments
Il existe 3 types de macronutriments dans notre alimentation : les glucides, les lipides et les protéines. Les aliments sont une combinaison de macronutriments, par exemple le poulet est une protéine mais il contient aussi des lipides.
Conseils pour maintenir votre régime LAL-D
Chaque fois que vous mangez, incluez toujours une source de protéines de qualité comme du poulet sans peau, du poisson, des blancs d'œufs, des haricots, des lentilles. Les protéines sont plus rassasiantes que les glucides et vous donneront une sensation de satiété.
Le régime LAL-D-friendly pour les adultes
Il faut suivre un régime alimentaire pauvre en graisses (20 g de matières grasses par jour) et favoriser la consommation d'aliments sains. Il est important d'opter pour des aliments riches en fibres comme les fruits, les légumes...
CESD, maladie de stockage des esters de cholestérol ; LAL-D, déficit en lipase acide lysosomale.