In NMOSD, l’attivazione della porzione terminale della cascata del complemento porta alla formazione del MAC e ad infiammazione dipendente da C5a, necrosi degli astrociti, danno alle cellule gliali e ai neuroni circostanti. 2

1. Le IgG anti AQP4 entrano nel SNC da punti in cui la permeabilità della barriera ematoencefalica (BBB) è aumentata o in aree danneggiate, o attraverso le cellule endoteliali per transcitosi. Gli anticorpi si legano in modo selettivo all’antigene AQP4 sui pedicelli degli astrociti.³
   (La BBB è formata da diversi componenti,alcuni dei quali sono rappresentati nella figura: cellule endoteliali e pedicelli degli astrociti).³
2. Il legame antigene-anticorpo porta all’attivazione del complemento e alla sottoregolazione dei canali per l’acqua AQP4.³
3. Il complemento attivato incrementa la permeabilità della BBB e determina l’infiltrazione di leucociti, in particolare di neutrofili ed eosinofili.³
4. La degranulazione dei leucociti determina la morte degli astrociti.³
5. I leucociti e gli astrociti morenti rilasciano chemochine e attraggono i macrofagi. I macrofagi producono sostanze proinfiammatorie e fagocitano la mielina.³
6. Gli oligodendrociti e i neuroni muoiono.³

Saperne di più