SHUa (Syndrome hémolytique et urémique atypique)
Elle est causée par une activation chronique et incontrôlée du complément, qui entraîne une microangiopathie thrombotique (MAT) et de graves lésions aux organes.1,2

“Lorsque mon SHUa m’a empêchée d’aller travailler et de faire ce que j’aime, j’ai commencé à perdre espoir. Je suis tellement reconnaissante de pouvoir reprendre le cours de ma vie”.

ERICA, DIAGNOSTIC DE SHUa À 22 ANS
Grâce à ce guide interactif, découvrez la procédure d’évaluation rapide des microangiopathies thrombotiques.
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Chez les personnes en bonne santé, le système du complément sert à se défendre contre les agents pathogènes étrangers. Le système est parfaitement régulé afin de prévenir des lésions des organes et des tissus. Cependant, chez les patient atteints de SHUa, les mutations génétiques sous-jacentes empêchent le contrôle du complément lorsque celui-ci est activé.4

Le SHUa (syndrome hémolytique et urémique atypique) est causé par une activation chronique et incontrôlée du complément, qui fait partie du système immunitaire de l’organisme. Cela entraîne une microangiopathie thrombotique (MAT) médiée par le complément, c’est-à-dire la formation de caillots dans les petits vaisseaux sanguins de tout le corps.1-4 La MAT peut entraîner des accidents vasculaires cérébraux, des infarctus, une insuffisance rénale et un décès prématuré.
Découvrez dans cette vidéo les conclusions publiées par l’organisation Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO), notamment l’organigramme de diagnostic de la microangiopathie thrombotique (ou MAT) ainsi que le traitement optimal de ces maladies.
La vidéo évoque le risque important de microangiopathies thrombotiques (notamment le purpura thrombotique thrombocytopénique et le syndrome hémolytique et urémique) pendant la grossesse et l’accouchement.
Cette vidéo explique le diagnostic différentiel de la MAT.3
Découvrez pourquoi un diagnostic de SHUa est souvent associé à une transplantation - un facteur de risque important d’insuffisance rénale terminale ou de décès.1

Les affections dans lesquels la MAT apparaît comprennent le syndrome hémolytique et urémique induit par des Shiga-toxines (SHU-STEC), le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa).1,7 Le SHUa est une maladie rare, progressive et potentiellement mortelle, causée par une activation chronique et incontrôlée de la voie alternative du complément.4,5 En l’absence de traitement, les patients atteints de SHUa risquent de développer une insuffisance rénale terminale (IRT), ou un dysfonctionnement d’autres organes ainsi qu’un décès prématuré.4,6,8

Les microangiopathies thrombotiques (MAT) sont un groupe de maladies caractérisées par une thrombocytopénie, une anémie hémolytique microangiopathique et un dysfonctionnement des organes. Les lésions ischémiques peuvent notamment se produire dans le cerveau, les reins, le cœur, le pancréas et les poumons.1,9 Les différentes formes de MAT présentent des signes et des symptômes similaires, mais sont dues à des causes différentes.1,7
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