aHUS (atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom)
Ursache des aHUS ist eine chronische und unkontrollierte Komplementaktivierung. Diese führt zu einer thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) und schweren Organschäden bis hin zu endgültigem Organversagen und Tod.1,2

“Als ich wegen des aHUS nicht mehr zur Arbeit gehen und meinen Gewohnheiten nachgehen konnte, begann ich die Hoffnung zu verlieren. Ich bin so dankbar, dass ich heute wieder mein Leben leben kann.”

ERICA, aHUS DIAGNOSTIZIERT IM ALTER VON 22 JAHREN
In diesem interaktiven Leitfaden erfahren Sie mehr über die Vorgehensweise zur schnellen Abklärung einer thrombotischen Mikroangiopathie.
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Aufgrund der genetischen Veränderungen ist diese Kontrolle bei aHUS ausser Kraft gesetzt, mit dem Ergebnis einer unkontrollierten und überschiessenden Komplementaktivierung.4–6

Diese führt zu einer komplementvermittelten thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) mit Gerinnselbildung in kleinen Blutgefässen im ganzen Körper.1–4 TMA kann zu Schlaganfall, Herzinfarkt, Nierenversagen bis hin zum Tod führen.
Dieses Video enthält Informationen über die von der Organisation Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) empfohlene Diagnostik zur Abklärung der thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) und zur optimalen Behandlung dieser Art von Erkrankung.
In diesem Video wird das erhebliche Risiko einer thrombotischen Mikroangiopathie (einschliesslich der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura und des hämolytisch-urämischen Syndroms) während einer Schwangerschaft und bei der Entbindung erläutert.
Dieses Video beschreibt die Differentialdiagnostik bei TMA.3
In diesem Video erfahren Sie, warum eine aHUS-Diagnose häufig eine Transplantation bedeutet – ein wichtiger Risikofaktor für die terminale Niereninsuffizienz oder Mortalität.1
Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind seltene Krankheitsbilder, die durch die Trias Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und Organschädigung definiert sind. Ischämie-bedingte Schädigungen können zum Beispiel im Gehirn, in den Nieren, im Herzen sowie in der Bauchspeicheldrüse und Lunge auftreten.1,9 TMA weisen ähnliche Anzeichen und Symptome auf, gehen aber auf andere Ursachen zurück.1,7 Bei der diagnostischen Abklärung einer TMA kommen das Shiga-Toxin-induzierte hämolytisch-urämische Syndrom (STEC-HUS), die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) infrage.1,7

aHUS ist eine seltene, progrediente und potenziell tödlich verlaufende Krankheit infolge einer chronischen, unkontrollierten Aktivierung des alternativen Komplementwegs.4,5 Unbehandelt besteht bei Patienten mit aHUS ein Risiko einer terminalen Niereninsuffizienz (ESRD) sowie der Schädigung anderer Organe bis hin zum Tod.4,6,8
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